講演情報
[III-P01-1-08]右室流出路形成術前に経カテーテル的に主要体肺側副血行起始部の塞栓を行った2症例
○小山 裕太郎, 伊澤 美貴, 山口 修平, 吉田 真由子, 妹尾 祥平, 山田 浩之, 永峯 宏樹, 大木 寛生, 前田 潤, 三浦 大, 山岸 敬幸 (東京都立小児総合医療センター 循環器科)
キーワード：
主要体肺側副血行、中心肺動脈、接続動脈
【背景】主要体肺側副血行(MAPCA)の治療戦略は，中心肺動脈(CPA)の有無や正常肺血管との接続動脈(CA)の有無など，様々な要素を考慮して決定される．CPAを有しCAで接続されるMAPCAについては，理論上MAPCA起始部の塞栓が可能，かつ有用である．【症例1】胎児診断あり，在胎39週，体重2460gで出生した22q11.2欠失症候群の男児．心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖(PAVSD)を合併．MAPCAは2本でCPAありCAを介して全肺野をカバーしていた．月齢7で体肺シャントを造設しCPAの発育を促し，1歳で各MAPCA起始部のコイル塞栓を行った後，右室流出路形成を含む心内修復に至った．術後に残存MAPCAが判明し，追加でコイル塞栓を行った．肺高血圧はなく，有意な末梢性肺動脈狭窄も認めなかった．【症例2】胎児診断あり，在胎33週，体重1034gで出生した無脾症候群の男児．両大血管右室起始，房室中隔欠損，重症肺動脈弁狭窄，総肺静脈還流異常(TAPVC)Ib型を合併．MAPCAは3本でうち2本はそれぞれ右上葉，右下葉へ単独供給し，残り1本がCAを介してCPAと接続し，右中葉と左葉全体をカバーしていた．月齢8まで体重増加を待ち，後者のMAPCAに対して起始部をvascular plugで塞栓し，翌日に残る2本のMAPCA単統合(UF)，姑息的右室流出路形成，TAPVC修復を実施した．術後，UFした右上下葉枝の狭窄を認め，同部位のバルーン拡張を要した．【考察】2症例とも，CAを有するMAPCAの起始部を事前に塞栓することで，後に続く外科手術の手数を減らすことができた．塞栓の可否判断や塞栓物質の選択には，3D造影CTや血管造影が有用である．また，事前にバルーンカテーテルによる試験閉塞を行い，塞栓後の肺血流量の変化を想定しておくことも重要である．