講演情報
[III-P01-2-09]重症先天性横隔膜ヘルニア術後遠隔期における両側肺の血行動態～肺血管抵抗と肺高血圧の経時的変化～
○小林 優1, 山村 健一郎1, 長友 雄作1, 松岡 良平1, 寺師 英子1, 平田 悠一郎1, 永田 弾2, 永田 公二3, 田尻 達郎3, 大賀 正一1 (1.九州大学病院 小児科, 2.福岡市立こども病院 循環器集中治療科, 3.九州大学病院 小児外科)
キーワード：
横隔膜ヘルニア、肺血管抵抗、肺高血圧
【背景】重症横隔膜ヘルニア（CDH）は出生時から肺高血圧（PH）を認める。患側肺は胎生期の圧迫等により術後PHが遷延するが、遠隔期は明らかでない。また健側肺の影響も不明である。【目的】重症CDH術後に両側肺の肺血管評価を行い、適切なPH管理を目指す。【対象】2017－23年に当院で出生した重症CDH 38例のうち、NICU退院時にPHを合併し心臓カテーテル検査を施行した11例を対象とした。肺血流シンチグラフィから両側肺の肺血管抵抗（RpI）を算出、PH残存症例で1年後5例、2年後4例にフォローアップ検査を行った。【結果】11例全例が胎内診断を受け、LT比0.09（0.05-0.12）、o/e LHR32.9（20.6-36.1）だった。在胎37（35-38）週、出生体重4.2（3.0-6.8）kgで、6例が心疾患合併（AVSD+DORV1例 、MA１例、Large PDA１例 、TGAI１例、TOF+PAPVC1例、VSDII 1例）だった。全例ICU入室し、3例でECMO導入、7例でPGI2静注、日齢2（1-3）でCDH修復術を受けた。人工呼吸器40（36-79）日、NO吸入22（7-55）日、入院145（113-207）日だった。退院時NHF装着9例、酸素投与7例、経口PH薬7例だった。心カテは月齢6（3-7）に実施、全て酸素非投与下で行い、SpO2 94（90-95）%、平均PA圧22（16-37）mmHg、Pp/Ps 0.37（0.21-0.93）、Qp 3.8（3.1-5.8）l/min/m2、RpI 5.2（3.0-8.2）Wood単位・m2だった。健側vs患側で肺血流シンチは65 vs 35%、RpIは5.0（3.2-28.0）vs 11.4（4.7-103.1）、RpI比0.49、患側RpIが高い症例ほど健側RpIも高かった（p=0.03）。１年後、2年後の健側RpIは4.1（2.4-13.1）、5.8（1.8-10.2）、患側RpIは6.5（4.6-18.1）、8.7（4.7-13.9）だった。初回健側RpIが高い症例はPHが持続していた。【考察】重症CDH術後は患側RpIが高い症例ほど健側RpIも高く、遠隔期PHが持続していた。両肺の血行動態を考慮した管理が必要である