講演情報
[I-JCCJS-2]JROAD-DPCデータから見た先天性心疾患関連Aortopathyの成人期診療実態
○町野 智子1, 川松 直人1, 矢野 悠介2, 野崎 良寛2, 村上 卓2, 石津 智子1 (1.筑波大学 循環器内科, 2.筑波大学 小児科)
キーワード：
Aortopathy、大動脈解離、大動脈瘤
先天性心疾患では，大動脈拡大や大動脈解離などのaortopathyが遠隔期合併症として重要な問題となるが，本邦における成人期の実臨床データは限られている。
本研究では，全国の循環器入院データベースであるJROAD-DPCを用い，2013年から2022年までの成人先天性心疾患の入院84669例を抽出し，解析を行った。Aortopathy関連の各先天性心疾患における，大動脈解離による入院数（全入院に占める割合）/入院中死亡率，また大動脈瘤による入院数（同割合）は以下の通りであった。二尖大動脈弁：59 (1.8%)/8.5%・982(30.6%)，大動脈縮窄：11 (1.3%)/9.1%・93 (10.9%)，Fallot四徴症：3 (0.04%)/33.3%・46 (0.7%)，完全大血管転位：0 (0%)/0%・14 (0.7%)，総動脈幹症：0 (0%)/0%・1 (0.4%)，左心低形成症候群：0 (0%)/0%・3 (1.2%)，単心室症：3 (0.06%)/0%・29 (0.6%)，心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖：2 (0.6%)/0%・1 (0.3%)であった。大動脈解離の約半数をStanford A型解離が占めていた。また大動脈瘤に対する手術を施行された469例のうち，開胸・開腹手術は318例（67.8%），ステントグラフト術は112例（32.2%）であり，院内死亡率はそれぞれ4.1%および2.7%であった。大動脈瘤病名を有する症例においては8割以上で何らかの降圧薬が処方されており，カルシウム拮抗薬，RAS系阻害薬，β遮断薬の処方率はそれぞれ61%，41%，55%であった。観察期間中，全入院に占める大動脈イベントによる入院の割合は1.5-2%程度で推移し，経時的な変化を認めなかった。
本発表では，ACHD関連aortopathyにおける大動脈イベントおよび治療実態を概観し，先天性心疾患術後遠隔期におけるaortopathy管理の現状と今後の課題について考察する。
本研究では，全国の循環器入院データベースであるJROAD-DPCを用い，2013年から2022年までの成人先天性心疾患の入院84669例を抽出し，解析を行った。Aortopathy関連の各先天性心疾患における，大動脈解離による入院数（全入院に占める割合）/入院中死亡率，また大動脈瘤による入院数（同割合）は以下の通りであった。二尖大動脈弁：59 (1.8%)/8.5%・982(30.6%)，大動脈縮窄：11 (1.3%)/9.1%・93 (10.9%)，Fallot四徴症：3 (0.04%)/33.3%・46 (0.7%)，完全大血管転位：0 (0%)/0%・14 (0.7%)，総動脈幹症：0 (0%)/0%・1 (0.4%)，左心低形成症候群：0 (0%)/0%・3 (1.2%)，単心室症：3 (0.06%)/0%・29 (0.6%)，心室中隔欠損を伴う肺動脈閉鎖：2 (0.6%)/0%・1 (0.3%)であった。大動脈解離の約半数をStanford A型解離が占めていた。また大動脈瘤に対する手術を施行された469例のうち，開胸・開腹手術は318例（67.8%），ステントグラフト術は112例（32.2%）であり，院内死亡率はそれぞれ4.1%および2.7%であった。大動脈瘤病名を有する症例においては8割以上で何らかの降圧薬が処方されており，カルシウム拮抗薬，RAS系阻害薬，β遮断薬の処方率はそれぞれ61%，41%，55%であった。観察期間中，全入院に占める大動脈イベントによる入院の割合は1.5-2%程度で推移し，経時的な変化を認めなかった。
本発表では，ACHD関連aortopathyにおける大動脈イベントおよび治療実態を概観し，先天性心疾患術後遠隔期におけるaortopathy管理の現状と今後の課題について考察する。