講演情報
[I-P01-02]先天性心疾患を有する18トリソミー症候群に対するカテーテル治療の有用性
○清水 優人1, 藤岡 泰央1, 土田 裕子1, 宍戸 亜由美1, 安川 峻2, 小林 城太郎2, 稲毛 章郎1 (1.日本赤十字社医療センター 小児科, 2.日本赤十字社医療センター 小児循環器外科)
キーワード：
Trisomy 18、Congenital Heart Disease、Catheter Intervention
【背景】 18トリソミー症候群（T18）は予後不良疾患とされてきたが、先天性心疾患(CHD)に対する外科的治療介入などの積極的治療により生存率は向上している。しかし、低出生体重、心外合併奇形、単心室疾患などにより侵襲的な外科的介入に限界がある症例に対する治療介入は課題である。近年、技術の向上やデバイスの開発によりカテーテル治療（CI）が適応は拡大しているが、T18に対するCIの適応や有用性は明らかでない。 【目的】当院におけるT18に対するCIの実施の現状と有用性を明らかにすること。 【方法】 2011年1月から2025年にCIを施行したT18の診療録から臨床背景、カテーテル治療の内容、合併症、予後を後方視的に検討した。 【結果】8症例に対し13回のカテーテル治療が施行されていた。CHDの内訳はVSD4例、ファロー四徴症2例、HLHS類縁疾患が2例であった。治療時年齢の中央値は11(0.1-42)ヶ月、体重の中央値は5.6（1.9-7.7）kgであった。施行CIの内容は、staticBAS 1回、PDAステント1回、RVOTステント2回、RVOTステント再拡張１回、PTPV2回、肺動脈狭窄に対するPTA4回、PDA閉鎖2回であった。治療を要する合併症を2例(末梢肺動脈に対するPTA中の高度徐脈とRVOTステント脱落)に認めたが、CIに関連した死亡は認めなかった。フォローアップの中央値は46.6(8.4-216.4)ヶ月で、1例は感染症により死亡したが、7例は生存している。 【考察】CHDを合併したT18に対し、急性期の救命処置から、心内修復術を目標とした段階的治療、姑息術後の循環動態維持など、様々な目的でCIが施行されていた。T18においてもCIは外科的治療介入を補完あるいは代替する重要かつ安全な選択肢として機能し得ると考えられた。 【結論】 18トリソミー症候群に対するカテーテル介入は、病態に応じた適切な手技選択により実施可能であり、有用な治療手段である。