講演情報
[I-P06-02]両側動脈管を合併した中心肺動脈欠損/non-confluent pulmonary arteryの3例
○鵜飼 啓1, 菅原 沙織1, 山田 佑也1, 野村 羊示1, 田中 優1, 鬼頭 真知子1, 河井 悟1, 吉田 修一朗1, 村山 弘臣2 (1.あいち小児保健医療総合センター 循環器科, 2.あいち小児保健医療総合センター 心臓血管外科)
キーワード：
Central pulmonary artery defect、non-confluent pulmonary、bilateral PDA
【背景】中心肺動脈欠損(Central pulmonary artery defect: CPAD)によるnon-confluent pulmonary artery (NCPA)では両側動脈管(bilateral PDA: bil.PDA)を合併することがあり、出生直後から肺血流管理に難渋することが多い。当院で経験した3例について出生後経過と予後を検討した。【症例1】Asplenia, MA, hypo LV, VSD, SA, PA, RAA, TAPVC(Ib), PVOの男児。在胎36週4日、体重2521gで出生した。CPAD, TAPVC, PVOは胎児期に未診断であった。出生後、PDAが確認できず酸素化不良となり、人工呼吸やPGE1投与後も改善なくECMOが導入された。しかし、PVOへの介入困難で日齢6で死亡した。【症例2】Asplenia, AVSD, DORV, SA, PA, RAA, LSVC, severe AVVRの男児。在胎27週時にCPAD/NCPA/bil.PDAは胎児診断されており、在胎38週5日、体重3025gで出生した。出生直後にPGE1を開始された。その後は肺血流過多とsevere AVVRにより重度心不全を呈した。PGE1中止後もPDAは狭小化せず、日齢18に壊死性腸炎を発症し、bil.PDA bandingが行われた。しかし、日齢52にsevere AVVRのためショックとなり、緊急で房室弁形成術が行われたが日齢66で死亡した。【症例3】{S,L,L} ccTGA, VSD, PA, single Coronaryの女児。在胎39週4日、体重3300gで出生した。CPADは胎児期に未診断であった。日齢１に酸素化不良となり、PDA狭窄による肺血流減少が原因と考えられた。PGE1開始後に酸素化は改善し、生後3か月時に両側PAの直接吻合によるcentral PA creation＋Rt.BTSが行われた。生後5ヶ月時にPA吻合部狭窄が進行し、PA plasty + central shunt conversionが行われた。その後、生後6か月で自宅退院した。【考察】単心室に伴うCPAD/NCPAは予後不良が予想され、出生前から正確な胎児診断に基づく十分な家族説明と出生後の治療計画が重要である。また生存例でもPGE1の長期投与やPA形成後の狭窄への介入などで、長期入院管理を要する可能性が示唆された。