講演情報
[I-P12-02]心機能改善に伴いEXCOR離脱したが、早期に循環破綻し再装着を要した拡張型心筋症の2症例
○長野 広樹, 成田 淳, 皇甫 奈音, 末廣 友里, 馬場 達也, 林田 由伽, 加藤 温子, 石井 良, 石田 秀和, 北畠 康司 (大阪大学大学院 医学系研究科 小児科学)
キーワード：
拡張型心筋症、左室補助循環装置、心不全
【背景】小児拡張型心筋症に対しEXCOR装着後、心機能改善に伴い離脱に至る症例をしばしば経験する。小児VAD離脱は報告により2～73%と幅があり、施設・対象疾患・マネジメント等で大きく異なる。一方、比較的規模の大きい報告では全体14.2%、DCMでは7.1%と稀とされる。今回、血行動態の正常化を確認しEXCORを離脱するも、早期に再装着を要した2症例を報告する。
【症例1】4歳女児。8ヵ月時に拡張型心筋症・左室二腔症と診断し、9ヵ月時にEXCOR装着および左室内隔壁除去術を行った。ドライブライン感染を繰り返し、更に成長に伴って脱血管による左室の下方牽引を認めた。3歳8ヵ月時のオフテストにてCI 4.7L/min/m2, PCWP 12mmHg, LVEDV 186% of normalであった。3歳11ヵ月時にEXCOR離脱するも、感染を契機に心不全が増悪し、34日目に再装着。その後心移植に到達した。
【症例2】5歳男児。2歳9ヵ月時に拡張型心筋症と診断。強心薬持続静注治療を行うも改善せず。4歳5ヵ月時にEXCOR装着を行った。6ヵ月後のオフテストでは、CI 4.1L/min/m2, PCWP 8mmHg, LVDd 115% of normalであった。しかしノルアドレナリン負荷試験では徐脈と心収縮の低下を認めた。5歳時にEXCOR離脱するも、抜管後から徐々に心機能が増悪し、6日目に再装着となり現在も心移植待機を継続している。
【考察・結語】過去の報告では、年長児（2歳以上）において回復・離脱率が低く、また罹病期間が短い症例ほど回復が得られやすいことが示されている。さらに、離脱に至っても心不全再増悪を来し最終的に移植を要した例が報告されており、離脱後の安定性評価が課題となる。上記2例とも安静時のオフテスト血行動態は離脱基準を満たしたがEXCOR再装着を余儀なくされた。離脱判断において安静時以外の新たな評価方法の模索が再装着回避のために必要と考えられる。
【症例1】4歳女児。8ヵ月時に拡張型心筋症・左室二腔症と診断し、9ヵ月時にEXCOR装着および左室内隔壁除去術を行った。ドライブライン感染を繰り返し、更に成長に伴って脱血管による左室の下方牽引を認めた。3歳8ヵ月時のオフテストにてCI 4.7L/min/m2, PCWP 12mmHg, LVEDV 186% of normalであった。3歳11ヵ月時にEXCOR離脱するも、感染を契機に心不全が増悪し、34日目に再装着。その後心移植に到達した。
【症例2】5歳男児。2歳9ヵ月時に拡張型心筋症と診断。強心薬持続静注治療を行うも改善せず。4歳5ヵ月時にEXCOR装着を行った。6ヵ月後のオフテストでは、CI 4.1L/min/m2, PCWP 8mmHg, LVDd 115% of normalであった。しかしノルアドレナリン負荷試験では徐脈と心収縮の低下を認めた。5歳時にEXCOR離脱するも、抜管後から徐々に心機能が増悪し、6日目に再装着となり現在も心移植待機を継続している。
【考察・結語】過去の報告では、年長児（2歳以上）において回復・離脱率が低く、また罹病期間が短い症例ほど回復が得られやすいことが示されている。さらに、離脱に至っても心不全再増悪を来し最終的に移植を要した例が報告されており、離脱後の安定性評価が課題となる。上記2例とも安静時のオフテスト血行動態は離脱基準を満たしたがEXCOR再装着を余儀なくされた。離脱判断において安静時以外の新たな評価方法の模索が再装着回避のために必要と考えられる。