講演情報
[I-P12-06]下行大動脈血栓閉塞による下半身循環不全、ショックを来した高安病に対する一救命例
○城 麻衣子1, 中田 朋宏1, 末廣 章一2, 渡部 聖人1, 三浦 法理人1, 安田 謙二3, 中嶋 滋記3, 秋好 瑞希3 (1.島根大学 医学部 小児心臓血管外科, 2.島根大学 医学部 心臓血管外科, 3.島根大学 医学部 小児科)
キーワード：
Takayasu arteritis、Vascular graft replacement、midterm outcome
【はじめに】小児の高安病は稀な疾患であり､かつ手術介入が必要となる若年例は極めて少ない｡【症例】1歳女児。発熱、食欲低下、顔色不良を認め、他院ER受診。受診時全身浮腫、顔面蒼白、網状チアノーゼ、意識障害を認め、挿管管理。泡沫状痰多量、酸素化不良。胸部CT:両側肺うっ血、UCG:EF5-10％、severe MR。劇症型心筋炎疑われ、当院救急搬送。UCG:頚部3分枝以降のarch血流確認出来ず、下行Aoでcolor doppler描出困難。緊急造影CT:遠位弓部～下行Aoが広範囲(約4cm)に渡って途絶、血圧(FA):50mmHg、脈圧ほぼなし。下半身循環不全によるショック状態であり、緊急手術の適応と判断。【手術】途絶距離が非常に長く､通常のCoA/IAAのapproachでは不可能､かつ著明に低下した心機能・呼吸機能から人工心肺が必須と判断｡約45°右側へ傾け､左上肢挙上､同一清潔野で正中から人工心肺装着し、archを剥離､その後、左側方第5肋間開胸行い､下行Aoを剥離(血流途絶部位は周囲組織との炎症に伴う癒着高度)｡血管外径は狭窄なく、distal archを切開すると､血栓は少量､内膜が著明に肥厚､内腔は非常に狭かった｡自己組織による再建は不可能と判断､10mm人工血管での置換術施行｡【経過】術後ほぼ無尿で腹膜透析を要したが､徐々に改善､POD18:腹膜透析離脱｡各種検査及び病理検査から高安病の確定診断｡POD22:抜管､ステロイド及び免疫抑制剤内服開始｡反回・横隔神経麻痺､対麻痺なし｡術後造影CT:吻合部破綻なし､腹部動脈系の異常なし｡現在術後5年が経過、新規病変出現なし、人工血管置換遠位吻合部背側ridge形成あり径7-8mmと軽度狭窄、UCG:Vp=1.9m/s。【まとめ】血栓閉塞による下半身血流途絶に伴うショックを来した1歳での高安病という極めて珍しい症例を経験した｡同一清潔野で正中・左側開胸approachを行い､緊急人工血管置換術を行い救命し得た｡高安病の長期的な内科的治療を行い､注意深いフォローの中で、再手術のtimingを考慮する必要がある｡