講演情報
[I-PD5-1]川崎病の臨床研究の歩み－ガイドラインの軌跡と展望－
○三浦 大1, 小林 徹2 (1.東京都立多摩南部地域病院 小児科, 2.横浜市⽴⼤学 発生成育小児医療学)
キーワード：
川崎病、急性期治療、ガイドライン
【はじめに】川崎病急性期治療のガイドライン（GL）は，日本小児循環器学会の学術委員会によって，今までに3版が作成された．このGLは，循環器関連のみならず小児科の全般的な領域で使用され，日本の川崎病の臨床をリードしてきた．過去のGLの軌跡をたどり，未来への展望を語りたい．
【軌跡】初めて発表された2003年版では，免疫グロブリン静注療法（IVIG）の単回投与が重視され，公知申請による保険適用に結びついた．IVIG不応例に対する治療として，IVIG追加，プレドニゾロン（PSL），メチルプレドニゾロンパルス（MP），ウリナスタチン（UTI），血漿交換などが記載された．2012年版は，エビデンスレベルを示した本格的GLとなった．初めて提示された急性期治療のアルゴリズムでは，1st lineにおけるIVIG不応予測スコアとPSL・MPの初期併用が紹介された．また3rd lineの治療として，インフリキシマブ（IFX）とシクロスポリンA（CsA）が加わった．これらのGLを主導した佐地勉先生の遺志を継いで，2020年版が作成された．新しいアルゴリズムは1枚の図に集約し，各lineの治療を標準・推奨・考慮の3 種類に分類した．IVIG単回投与とアスピリン経口投与を標準とし，1st lineの初期併用にはPSLとCsAを推奨，MPとUTIを考慮とした．2nd lineでは，IVIG追加を推奨とし，PSL・MPのほかにIFXを考慮に位置付けた．
【展望】今後取り組むべき急性期治療の研究テーマとして，冠動脈病変を抑制するため，初回IVIG をPSLまたはCsA併用で強化しても不応になる例，治療前の冠動脈拡大例や乳児例の対策が重要である．一律の治療でなく，重症度・サブグループ・サイトカイン・遺伝子の解析に応じたオーダーメード治療も進めるべきと考える．IFXに続く生物学的製剤の適用取得と使い分けも期待される．川崎病発見の地であり，圧倒的に症例数の多い日本からエビデンスを発信し，2030年までにGLを改訂することが望まれる．
【軌跡】初めて発表された2003年版では，免疫グロブリン静注療法（IVIG）の単回投与が重視され，公知申請による保険適用に結びついた．IVIG不応例に対する治療として，IVIG追加，プレドニゾロン（PSL），メチルプレドニゾロンパルス（MP），ウリナスタチン（UTI），血漿交換などが記載された．2012年版は，エビデンスレベルを示した本格的GLとなった．初めて提示された急性期治療のアルゴリズムでは，1st lineにおけるIVIG不応予測スコアとPSL・MPの初期併用が紹介された．また3rd lineの治療として，インフリキシマブ（IFX）とシクロスポリンA（CsA）が加わった．これらのGLを主導した佐地勉先生の遺志を継いで，2020年版が作成された．新しいアルゴリズムは1枚の図に集約し，各lineの治療を標準・推奨・考慮の3 種類に分類した．IVIG単回投与とアスピリン経口投与を標準とし，1st lineの初期併用にはPSLとCsAを推奨，MPとUTIを考慮とした．2nd lineでは，IVIG追加を推奨とし，PSL・MPのほかにIFXを考慮に位置付けた．
【展望】今後取り組むべき急性期治療の研究テーマとして，冠動脈病変を抑制するため，初回IVIG をPSLまたはCsA併用で強化しても不応になる例，治療前の冠動脈拡大例や乳児例の対策が重要である．一律の治療でなく，重症度・サブグループ・サイトカイン・遺伝子の解析に応じたオーダーメード治療も進めるべきと考える．IFXに続く生物学的製剤の適用取得と使い分けも期待される．川崎病発見の地であり，圧倒的に症例数の多い日本からエビデンスを発信し，2030年までにGLを改訂することが望まれる．