講演情報
[II-PD6-4]小児のブルガダ症候群に対する治療戦略
○鍋嶋 泰典 (埼玉医科大学国際医療センター)
キーワード：
ブルガダ症候群、植込み型除細動器、高周波カテーテルアブレーション
小児期のブルガダ症候群はSCN5A変異が高率に認められ、上室性頻拍や進行性伝導障害、さらには心筋症様変化など多彩な表現型を呈しうる点で成人例と異なる特徴を有する。また、発症年齢が低い症例では発熱を契機とした不整脈イベントが多く、性ホルモンの影響を受ける思春期以降とは異なるリスク層別化が求められる。治療戦略についてがテーマであるが、まず心室性不整脈に対する薬物療法と非薬物療法について概説する。薬物療法については、キニジンの供給が不安定な現状を踏まえ薬剤の選択について議論を深める。非薬物療法については、二次予防としてのICD植込みが重要であるが、小児では体格や成長を考慮したデバイス選択が課題となる。特に2025年から本邦で保険収載され、小児にも適応が拡大しているEV-ICDが本疾患に適合するかについて考察を加える。さらに、薬剤抵抗性の症例に対しては右室流出路を中心とした基質に対するカテーテルアブレーションが有効となり得るが、当院での経験も踏まえて最新の知見を詳説する。一方、小児期のブルガダ症候群は上室性頻拍もしばしば合併し、複数起源の心房頻拍や心房静止などを呈することがあり、薬物療法やアブレーションの適応判断が必要であるため、この点について解説する。最後に、発端者でないSCN5A変異陽性例に対するICD一次予防について適応をどう考えるかも重要なテーマである。最新の知見をreviewし、後半のパネルディスカッションに向けたbrainstormingを行いたい。