Presentation Information
[I-OR05-04]Clinical features of post-Fontan with pulmonary hypertensive vascular disease, lessons from JACPHR
○HIDEKAZU ISHIDA1, TAKU ISHII2, KEIKO UCHIDA3, SHO HOSOKAWA4, SHINICHI TAKATSUKI5, NAOFUMI SUMITOMO6, HIROYUKI FUKUSHIMA7, SHIGETOYO KOGAKI8, HIROYUKI YAMAGISHI9, SHOZABURO DOI10 (1.Department of Pediatrics, The University of Osaka, 2.Department of Pediatrics, Institute of Science Tokyo Hospital, 3.Department of Physiology, Tokyo Medical University, 4.Department of Pediatrics, Japanese Red Cross Musashino Hospital, 5.Department of Pediatrics, Toho University Omori Medical Center, 6.Department of Pediatrics, School of Medicine, Keio University, 7.Department of Pediatrics, Tokyo Dental College Ichikawa General Hospital, 8.Department of Pediatrics and Neonatology, Osaka General Medical Hospital, 9.Tokyo Metropolitan Children's Medical Center, 10.Tokyo Healthcare University)
Keywords:
JACPHR,フォンタン,肺高血圧
【背景】
高肺血管抵抗を伴うFontan術後症例の臨床的特徴や肺血管拡張薬の有効性については、未だ不明な点が多い。実臨床においてFontan術後患者に肺血管拡張薬はしばしば用いられるものの、どのような患者群にどの種類の薬剤を選択するべきか？等の臨床的疑問は解決されていない。今回、先天性心疾患を伴う肺高血圧症例の多施設共同症例登録研究（JACPHR）から、わが国のリアルワールドデータ解析を行った。
【方法と結果】
2021年8月から2024年12月までにJACPHRに登録された447例のうち、登録時にFontan術が完了している94例を対象とした。左室型単心室57例、右室型36例。カテーテル検査で高肺血管抵抗と診断された年齢中央値は3.9歳（Interquartile range, IQR: 2.9-12.3）、Glenn術実施年齢1.0歳(IQR: 0.59-1.5)、Fontan術実施年齢2.7歳(IQR: 2.1-4.0)、診断時mPAPは14mmHg (IQR: 12-16)、Transpulmonary Pressure Gradient (TPG)は7mmHg (IQR: 7-8)、PVRIは3.1 WU・m2 (IQR: 2.4-3.8)であった。投与薬剤は3剤併用が7例(7%)、2剤併用が26例(28%)、単剤が35例(37%)、投薬無しが26例(28%)で、ERAが52例(55%)、PDE5Iが48例(51%)、PGI2が8例(9%)で投与されていた。
肺血管拡張薬開始・追加の前後カテデータが登録されているものが25例あった。無投薬や治療変更なし群と比較して治療開始・追加群では、mPAP、TPG、CI、PVRIの変化量において有意差を認めなかった。
【結語】
今後、JACPHRにおける継続的なフォローアップデータの登録により、高肺血管抵抗を有するFontan術後患者の臨床的特徴と肺血管拡張薬の有効性が詳細に解析できると考える。
高肺血管抵抗を伴うFontan術後症例の臨床的特徴や肺血管拡張薬の有効性については、未だ不明な点が多い。実臨床においてFontan術後患者に肺血管拡張薬はしばしば用いられるものの、どのような患者群にどの種類の薬剤を選択するべきか？等の臨床的疑問は解決されていない。今回、先天性心疾患を伴う肺高血圧症例の多施設共同症例登録研究（JACPHR）から、わが国のリアルワールドデータ解析を行った。
【方法と結果】
2021年8月から2024年12月までにJACPHRに登録された447例のうち、登録時にFontan術が完了している94例を対象とした。左室型単心室57例、右室型36例。カテーテル検査で高肺血管抵抗と診断された年齢中央値は3.9歳（Interquartile range, IQR: 2.9-12.3）、Glenn術実施年齢1.0歳(IQR: 0.59-1.5)、Fontan術実施年齢2.7歳(IQR: 2.1-4.0)、診断時mPAPは14mmHg (IQR: 12-16)、Transpulmonary Pressure Gradient (TPG)は7mmHg (IQR: 7-8)、PVRIは3.1 WU・m2 (IQR: 2.4-3.8)であった。投与薬剤は3剤併用が7例(7%)、2剤併用が26例(28%)、単剤が35例(37%)、投薬無しが26例(28%)で、ERAが52例(55%)、PDE5Iが48例(51%)、PGI2が8例(9%)で投与されていた。
肺血管拡張薬開始・追加の前後カテデータが登録されているものが25例あった。無投薬や治療変更なし群と比較して治療開始・追加群では、mPAP、TPG、CI、PVRIの変化量において有意差を認めなかった。
【結語】
今後、JACPHRにおける継続的なフォローアップデータの登録により、高肺血管抵抗を有するFontan術後患者の臨床的特徴と肺血管拡張薬の有効性が詳細に解析できると考える。