Presentation Information
[I-OR07-01]Current Management of Hospitalized Fontan Patients with Protein-Losing Enteropathy: From the Japanese Fontan Registry
○Hideo Ohuchi1, Kota Takei2, Jun Muneuchi3, Shingo Kasahara4, Shota Muraji5, Shin Ono6, Hirofumi Saiki7, Mitsuhiro Fujino8, Kenji Kuraishi9, Lisheng Lin10 (1.Department of Pediatric Cardiology, National Cerebral and Cardiovascular Center, Suita, Japan, 2.Pediatric Cardiology, Nagano Children's Hospital, Nagano, Japan, 3.Department of Pediatrics, Kyushu Hospital, Japan Community Healthcare Organization, Fukuoka, Japan, 4.Department of Cardiovascular Surgery, Okayama University Graduate School of Medicine, Dentistry, and Pharmaceutical Sciences and Okayama University Hospital, Okayama, Japan, 5.Department of Pediatric Cardiology, Fukuoka Children's Hospital, Fukuoka, Japan, 6.Department of Pediatric Cardiology, Kanagawa Children's Medical Center, Yokohama, Japan, 7.Department of Pediatrics, Iwate Medical University, Morioka, Japan, 8.Department of Pediatric Cardiology, Osaka City General Hospital, Osaka, Japan, 9.Department of Pediatric Cardiology and Neonatology, Ogaki Municipal Hospital, Ogaki, Japan, 10.Department of Pediatrics, Ibaraki Children's Hospital, Mito, Japan)
Keywords:
フォンタン,蛋白漏出性胃腸症,治療
【背景】タンパク漏出性胃腸症（PLE）はフォンタン（F）術後に発症する重篤な合併症で依然死亡率は高く患者のQOLを著しく低下させるが、その治療法は標準化されていない。【目的】本邦での入院PLE患者の診療の現状を明らかにする。【方法】日本の20施設でのF患者3227例（平均14歳）の前方視的観察3年間からPLEで入院した40例の治療法（非薬物、薬物、補充）、経過と予後を明らかにする。【結果】入院時年齢は中央値14歳（IQR：8-21）、入院期間18日（IQR：9－35）であった。治療は非薬物が酸素投与（O2、53%、治療日数：中央値16日、以下同様）、カテーテル治療（13%）、その他（9%）、薬物は利尿薬（55%、8日）、ヘパリン（48%、23日）、強心薬（23%、16日）、ステロイド（5%）、補充はアルブミン（Alb、58%、5日）、免疫グロブリン（IgG）（静注58%、皮下注33%）、輸血（20%）であった。O2と強心薬は高BNP、低Alb例に、AlbとIgG投与は低酸素血症、低Alb例で多かったが（p＜0.05）、利尿薬、ヘパリン、IgG皮下注の投与の有無で臨床像に有意差はなかった。退院時体重は7±5%減少、電解質（Na、K）は低下し、Alb、総ビリルビン、肝酵素（ALT、GGT）は上昇した（p＜0.05－0.0001）。退院時の内服変更頻度（%、増量、減量）は利尿薬（38、7）、β遮断薬（17、0）、ACEI/ARB（9、9）、肺血管拡張薬（0、9）であった。退院後21例（53%）が再入院し19例（90%）の原因がPLEであった。前回入院時の低Alb、退院時の低血圧、正常血清K値（≧3.5）、利尿薬調整なし例で再入院リスクが高かった（p＜0.05）。利尿薬静注と補充を要した例は早期再入院を要した。【結論】本邦の入院PLE患者の診療の現状を明らかとした。高頻度の治療抵抗性PLE患者の長期QOL向上には、病態解明に加え、心臓移植を見据えた治療戦略の構築が望まれる。