Presentation Information
[I-P03-2-05]Treatment reactivity and coronary artery outcome in case of Kawasaki disease with coronary artery lesions before treatment
○Kazuyuki Ikeda, Yusuke Kita, Satoshi Inoue, Yoko Kawai, Yo Kajiyama (Department of Pediatrics, Graduate School of Medical Science, Kyoto Prefectural University of Medicine)
Keywords:
川崎病,初診時CAL,リスクスコア
【背景】急性期治療前に冠動脈病変（CAL）を有する川崎病症例はおよそ4～5%存在する。近年、「初診時CAL」 Zmax≧2.5の症例に「IVIG + IFX」あるいは「IVIG + PSL」を投与し冠動脈の退縮率が高率だったとの報告があり、初診時CAL例への初期治療強化が注目されている。【方法】当科にて2014年1月から2025年2月に治療を担当した川崎病症例50例を対象として、治療前CALの頻度、治療反応性、冠動脈予後について後方視的に検討した。【結果】対象50例の内訳は、男女比 34:16 、年齢中央値2歳6か月（range 7か月～6歳11か月）、治療前CAL4例（8％）、冠動脈後遺症 21例（42%）（小瘤5、中等瘤10、巨大瘤6）であった。治療前CAL（+）群(A群 4例)、治療前CAL(-)群（B群 46例）の比較では、群馬スコア（中央値）がA群 6.5（range 4～8）、B群 3.0 (0～9)であり、A群で高い傾向を示した（p=0.076）。初期治療開始病日（中央値）はA群 5.5、B群 5.0と有意差はなかった（p=0.37）。初診時冠動脈z score（中央値）はA群 2.93、B群 1.44であり、冠動脈後遺症z score（発症1か月時 中央値）は、A群 12.5、B群 1.69であり、初診時、発症1か月時ともにA群において有意に高値だった（p=0.0012, 0.0069）。3rd line治療到達例はA群 3例（75%）、B群 18例（41%）であり、A群において治療難渋例が多い傾向にあり、巨大瘤はA群 3例（75%）、B群 3例（6.5%）であり、A群での冠動脈予後は極めて不良であった（p=0.012）。A群の巨大瘤症例では、3例中2例でPSLが2nd line以降で使用されており、初期強化療法の検証は行えていない。【結論】2019年にSon MBFらは、CAL後遺症の独立した予測因子として初診時冠動脈径 Ｚmaxの有用性（Z max≧2.0）を報告しており、今回はA群全例で基準を満たしていた。群馬スコア４点で巨大瘤を形成した症例も含まれており、初診時CALも含めた新規リスクスコア開発の必要性が想起された。