Presentation Information
[I-PD1-5]Staged Treatment for PA/VSD and Hemi-Truncus with MAPCA Requiring Unifocalization
○Erika Yuasa1, Kouta Nagaoka1, Kouichi Toda1, Yasunori Nabeshima1, Takuro Kojima1, Shigeki Yoshiba1, Toshiki Kobayashi1, Ryusuke Hosoda2, Akinori Hirano2, Takaya Hoashi2, Takaaki Suzuki2 (1.Department of Pediatric Cardiology, Saitama Medical University International Medical Center, Saitama, Japan, 2.Department of Pediatric Cardiac Surgery, Saitama Medical University International Medical Center, Saitama, Japan)
Keywords:
MAPCA,UF,PA/VSD
【背景と目的】統合(UF)を要する主要体肺動脈側副血行(MAPCA)を伴う, 心室中隔欠損を有する肺動脈閉鎖症(PA/VSD)または半総動脈幹症(hemi-truncus)に対し, 乳幼児期の正中切開による一期的完全UF(条件によりVSD完全閉鎖)は限られた施設で行われ, 当院含む多くの施設では未だカテーテル治療併用での集学的段階的治療が一般的である. 今回その治療成績を検討.【対象と方法】1994年以降に外科治療した, UFを要するMAPCAを伴うPA/VSD(n=10)とhemi-truncus(n=2)の計12例を対象とした単施設後方視研究. 男女比は5:7, 22q11.2欠失症候群は5例. 中心肺動脈(cPA)形態からabsent(n=2), diminutive(≦2mm, n=3), sizable(＞2mm, n=5), unilateral(hemi-truncus, n=2)に分類. 治療戦略はcPAにより決定(absent：UF/primary CUF, diminutive：shunt等でcPA発育させCUF, sizable：primary CUF, unilateral: PAB後CUF), VSD閉鎖はUFと同時実施せず. UF完遂からVSD閉鎖の肺血流源は体肺動脈短絡(SPS)か右室肺動脈(RV-PA)導管を選択. カテーテル治療は全体で計40回, うち2例に肺動脈ステント留置. 診療録及び手術・カテーテル記録から1)生存率, 2)VSD閉鎖状況, および3)VSD閉鎖術中右室/大動脈収縮期圧比（=RV/AoP）とその影響を検討. 【結果】初回手術後の追跡期間中央値は13.2年[四分位範囲：2.3-16.5年]. 1)生存率は10年で83.3％. 手術死亡無し, 遠隔死亡2例. 2) 11例がVSD閉鎖に到達, 1例が待機中. 3) VSD閉鎖術中RV/AoP比の中央値は0.57[0.51-0.76]. 遠隔死亡2例を含む5例で0.7以上. cPAの発育状態はRV/AoP比に影響せず. RV-PA導管例(n=5)はSPS例(n=6)に対しRV/AoPは低い傾向(0.54 vs 0.72, p = 0.058). 【まとめ】1. カテーテル治療併用の集学的段階的治療により, 待機中1例を除き全例がVSD閉鎖に到達. 2. 肺血流源としてのRV-PA導管は血流量の調節とUF後PAへのカテーテル治療を容易にし, RV/AoP比の低減に関与する可能性がある.