Presentation Information
[I-PSY2-4]Challenges to optimizing outcomes of pediatric pulmonary hypertension: from bench to bedside and community
○Hirofumi Sawada1,3, Yoshihide Mitani2,3, Mami Takeoka3, Naoki Tsuboya3, Kazunobu Ohya3, Yutaka Otobe3, Noriko Yodoya3, Hiroyuki Ohashi3, Tomoya Harada3, Kazuo Maruyama4, Masahiro Hirayama3 (1.Total Care Center for Children and AYA with cancer, Mie University Hospital, 2.Perinatal and Neonatal Care Center, Mie University Hospital, 3.The Department of Pediatrics, Mie University School of Medicine, 4.Suzuka University of Medical Science,)
Keywords:
肺高血圧,肺発達疾患,モデル動物
小児肺高血圧（PH）は、成人と多くの共通点があるが、疫学、病因、診断・評価・治療法等に違いがあり、予後最適化のため独自のアプローチが必要である。気管支肺異形成（BPD）、先天性横隔膜ヘルニア （CDH）などの肺発達疾患（developmental lung disorders、DLD）関連PH（DLD-PH）が多いことは特徴的である。また本邦独自の学校心臓検診は、特発性・遺伝性肺高血圧症(IHPAH)の診断における役割が報告される。発表では、小児期PHについての当研究グループの最近の知見から３点を共有したい。（１）炎症機序阻害と周産期障害ラットモデルの病態解析:ケモカイン受容体受容体欠損ratでは、既存のPH治療薬の効果が促進され、その機序として、血管内皮障害/BMPR2-TGFβ不均衡の改善、平滑筋脱分化の抑制が示された。また、周産期の低酸素やNO阻害は、周産期侵襲により、エピゲノム変化や肺発達阻害等の機序を介しPH増悪につながる。（２）DLD-PHの治療管理: 当医療圏において、超早産児56名中、PH治療を要した10名（18%）ならびに、CDH49名中、長期PH治療を要した７名（18%）において、２歳時には心エコーではPHの軽快を確認したが、心臓カテーテル検査では、大多数がmild PHを示し、長期フォローが必要である。（３）小児期IPAH診断における心電図スクリーニングの意義: 全国の小児循環器修練施設において、診断時年齢６歳以上のIHPAH患者88例 (男51、女37、診断年齢10.7歳)の調査では、36例(41%)は学校検診を契機に診断され、多くは高度PH（mPAP≒60mmHg）を示すが、症状の軽い（WHOFC I-II）の患者であった。心電図は、合計219回分が収集され、診断時88例、診断前29例（33%）の心電図を解析した。心電図上は、80％の患者でRVHを示す。小児PHの特徴を捉え、またわが国の医療保健体制も踏まえ、小児PHに特化した管理法、治療法を、独自に議論していく必要がある。