Presentation Information
[II-OR20-04]Treatment strategy for pulmonary venous obstruction in our hospital - Upgrade Stenting Strategy and Sirolimus -
○Daishiro Yamaoka, Mariko Saito, Shun Yanai, Takeshi Shimizu, Hiroaki Kise, Takanari Fujii, Hideshi Tomita, Yui Horikawa, Naohiro Horio, Yoshinori Miyahara (Pediatric Heart Disease and Adult Congenital Heart Disease Center Showa University Hospital)
Keywords:
pulmonary venous obstruction,Sirolimus,Total anomalous pulmonary venous connection
背景:当院では肺静脈狭窄(PVO)に対しUpgrade Stenting Strategy(USS)(難治性ステント再狭窄に対する「外科的ステント除去+サイズアップしたステントの再留置」)を行い,これらが無効な症例に対して,近年mTOR阻害を介して狭窄の進行予防が報告されているシロリムスを院内IRBの認可のもと2023年11月から導入している.目的:USS及びシロリムスの効果を評価する.方法:2019年以降に当院でUSSを行った患者を対象とした.診療録を用いて,治療経過,使用したステント,ステント内狭窄率(100×最小径/同部位ステント径),最小径変化率(100×最小径/前回カテーテルの最小径(治療介入ありなら治療後径))に関して検討を行った.結果:対象患者は3例で,うち2例はシロリムスを導入した.TAPVC repairは日齢9-35,初回PVO releaseは生後1-2ヶ月に行われた.初回ステント留置は生後3ヶ月-1歳3ヶ月でステント径は4-8mmであった.初回ステント留置後からUSまで計5-11回 (1.9-4.3回/年)PTAが施行された.3-6歳でUS(ステント径7-10mm)を行い,以降PTAの頻度は2-5回(0.7-1.2回/年)と減少していた.US後に1例は高度再狭窄、肺出血のため7歳で再度外科的ステント除去+ステント留置を施行しシロリムスを導入,また高度狭窄を繰り返す1例にもシロリムスを導入した.シロリムス導入後半年の時点でのフォローアップでは,1例は狭窄率60-83%で治療介入を要さず1年3ヶ月無治療で経過した.もう1例は狭窄率が37-55%であったが,最小径変化率は77-97%とシロリムス導入前の45-86%と比較して内径が維持できておりPTAを追加し以降半年は無治療で経過した.シロリムスの血中濃度は2例とも至適範囲内でコントロールされ,副作用はなく経過している.結論:USSとシロリムス全身投与を併用することで,PVO発症後,8年経過後も全例で生存が得られている.治療効果の評価に関してはさらなるフォローアップ期間と症例数が必要であるが,本法は肺静脈狭窄の予後改善に有用な治療選択肢となり得る.