Presentation Information
[II-PPD2-3]Outcomes and Problems of Bilateral PAB for HLHS
○YUYA KOMORI1, NAOKI WADA1, TAKUYA MATSUZAWA1, TOMOMI UEDA2, SATOSHI YAZAKI2, TADAHIRO YOSHIKAWA2, KAZUHIRO SHOYA3 (1.Sakakibara Heart institute, Pediatric Cardiovascular Surgery, 2.Sakakibara Heart institute, Pediatric Cardiology, 3.Sakakibara Heart institute, Pediatric division of intensive care unit)
Keywords:
HLHS,bil PAB,Fontan
【背景】HLHSに対するBil PABはNorwood手術のタイミングを遅らせるという利点がある一方で,将来の両側PAの発育不良に対する懸念が残る.以前は明らかな狭窄部位に対しPA形成を行なっていたが近年では低形成があれば積極的にring付き人工血管を用いて形成をしている.【対象と目的】2005/1-2024/12にHLHS(類縁疾患)に対してbil PAB後Norwood手術を行った63例を対象とし,手術成績や予後,治療戦略変更による変化,遠隔期の問題を明らかにする.【結果】PABは日齢11で行われており,Norwoodまでの期間は24日だった。BDG到達:49,Fontan到達:41,BDG/Fontan待機中が3/7だった.PA形成はBDG時:2,Fontan時:23,Fontan後:1であり,素材はウシ心膜6:、ePTFE:9,ring付き人工血管:11だった.PTAはPAB後:2,Norwood後:24,Glenn後:21で施行.Fontan後は17認めたが,そのうちPA形成を行なった症例は10例であり,ring付き人工血管を使用した症例は1例のみであった.PA形成を行った症例のみで見てみると,follow期間は短期間ではあるが,ring付き/それ以外のFontan後のPTA回避率は1年/3年=100%/83.3% / 53.8%/46.1%だった.Fontan術後3.8年時に施行したカテーテル検査では,ring付き症例/それ以外でPAI=207/176(P=0.06),CVP=13.7/14.2,Rp=1.3/1.2であり,方針変更でよりPAの発育を得られている傾向にあった.遠隔期の問題点としてはPLE:2, FALD:7などを認めたが、2例を除く全てがPA形成を行なっていない症例であり,ring付き使用症例は認めなかった.【結語】bil PAB後PAの発育には難渋していたが,PA形成,PTAを組み合わせることで比較的多くの症例でBDG,Fontan到達自体は出来ていた.手術介入を必要とするようなPA低形成症例も形成自体がうまくいけば経過は良好であり,特にring付き人工血管での形成は遠隔期のカテーテル治療回避の可能性やPLE, FALD回避の可能性が示唆された.積極的なPA形成が予後を改善する可能性がある.