Presentation Information
[III-P02-1-06]Surgical Management and Long-Term Outcomes of Tetralogy of Fallot with Absent Pulmonary Valve
○Shuhei Toba1,2, Takeaki Harada1, Haruhiro Nagase1, Kensaku Matsuda1, Narumitsu Kagoshima1, Toshihide Nakano1 (1.Department of Cardiovascular Surgery, Fukuoka Children's Hospital, 2.Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Mie University Graduate School of Medicine)
Keywords:
ファロー四徴症,肺動脈弁欠損,遠隔期成績
【背景】
肺動脈弁欠損合併ファロー四徴症（TOF/APV）は肺動脈拡張と気道狭窄を特徴とし独自の経過を辿るが、そのまとまった報告は限られている。本研究ではTOF/APVの治療戦略の検討を目的とし、その長期遠隔期成績を調査した。
【対象と方法】
1980年から2024年に当院で初回手術を施行されたTOF/APV症例について後方視的に検討した。
【結果】
対象期間におけるTOF症例1,217例のうち、TOF/APVは35例（2.9%、うち男児31%）であった。術前に有意な気道狭窄（有症状または無気肺）を認めた症例は11例（31%）、術前に気管挿管を要した症例は10例（29%）、緊急・準緊急手術は10例（29%）であった。初回介入時の月齢は中央値6.0か月（IQR, 1.6-12.8か月）で、術式は姑息術3例（姑息的右室流出路再建および肺動脈縫縮術1例、Blalock-Taussig変法手術および肺動脈結紮術1例、肺動脈絞扼術および肺動脈縫縮術1例；うち2例がそれぞれ11、18か月後に心内修復術到達）、心内修復術32例（うちRastelli手術20例、trans annular patch 12例、併施術式は肺動脈縫縮術32例、肺動脈/graft/大動脈吊り上げ術8例、気管外ステント1例）であった。追跡期間中央値12.0年（IQR, 4.4-17.2年）において、手術死亡2例、遠隔期死亡5例（うち術後半年以内の死亡が4例）、10年累積生存率80%、死因は呼吸器感染2例、LOS 2例、原因不明の突然死2例、不詳1例であった。再手術は導管交換手術10例、肺動脈弁置換術4例が最も多く、気道狭窄に対する予定外の再手術は3例（肺動脈縫縮術2例、大動脈・肺動脈吊り上げ術1例、気管外ステント2例、いずれも乳児期）であった。
【結語】
TOF/APVの治療成績を後方視的に検討した。気道狭窄に対する早期介入や、術後の慎重な経過観察の重要性が示唆された。
肺動脈弁欠損合併ファロー四徴症（TOF/APV）は肺動脈拡張と気道狭窄を特徴とし独自の経過を辿るが、そのまとまった報告は限られている。本研究ではTOF/APVの治療戦略の検討を目的とし、その長期遠隔期成績を調査した。
【対象と方法】
1980年から2024年に当院で初回手術を施行されたTOF/APV症例について後方視的に検討した。
【結果】
対象期間におけるTOF症例1,217例のうち、TOF/APVは35例（2.9%、うち男児31%）であった。術前に有意な気道狭窄（有症状または無気肺）を認めた症例は11例（31%）、術前に気管挿管を要した症例は10例（29%）、緊急・準緊急手術は10例（29%）であった。初回介入時の月齢は中央値6.0か月（IQR, 1.6-12.8か月）で、術式は姑息術3例（姑息的右室流出路再建および肺動脈縫縮術1例、Blalock-Taussig変法手術および肺動脈結紮術1例、肺動脈絞扼術および肺動脈縫縮術1例；うち2例がそれぞれ11、18か月後に心内修復術到達）、心内修復術32例（うちRastelli手術20例、trans annular patch 12例、併施術式は肺動脈縫縮術32例、肺動脈/graft/大動脈吊り上げ術8例、気管外ステント1例）であった。追跡期間中央値12.0年（IQR, 4.4-17.2年）において、手術死亡2例、遠隔期死亡5例（うち術後半年以内の死亡が4例）、10年累積生存率80%、死因は呼吸器感染2例、LOS 2例、原因不明の突然死2例、不詳1例であった。再手術は導管交換手術10例、肺動脈弁置換術4例が最も多く、気道狭窄に対する予定外の再手術は3例（肺動脈縫縮術2例、大動脈・肺動脈吊り上げ術1例、気管外ステント2例、いずれも乳児期）であった。
【結語】
TOF/APVの治療成績を後方視的に検討した。気道狭窄に対する早期介入や、術後の慎重な経過観察の重要性が示唆された。