Presentation Information
[III-P03-2-03]Treatment Strategies for Prevention of Complications in Neonatal and Infantile Open Heart Surgery with Hematologic Diseases
○Koichi Kataoka1, Naomi Nakagawa1, Yosuke Fukushima1, Yuji Ohnishi1, Kengo Okamoto1, Shohei Moriya1, Masahiro Kamada1,2, Kunikazu Hisamochi3, Atsushi Tateishi3, Kenta Higashi3 (1.Department of Pediatric Cardiology, Hiroshima City Hiroshima Citizens Hospital, 2.Department of Pediatric Cardiology, Takanobashi Central Hospital, 3.Department of Cardiovascular Surgery, Hiroshima City Hiroshima Citizens Hospital)
Keywords:
血液疾患,開心術,合併症
【はじめに】開心術に際して血液疾患の合併は周術期管理や予後に影響するが，報告は少ない．自験2例3回の開心術を通じて注意点を検討する．
【症例1】男児．在胎37週，体重2442gで出生．日齢2に哺乳不良で前医に紹介され，CoA/VSDの診断でlipo-PGE1投与下に当院に転院した．PTは正常，APTT 74.1秒と延長していた．日齢７の大動脈弓再建術＋VSD閉鎖術中，出血が多く止血に難渋した．術後もAPTT延長は続き，第IX因子（F IX）活性低下（7.5％）と交差混合試験から血友病Bと診断され，F IX製剤の出血時投与法で経過観察された．その後，右室流出路狭窄が進行し，1歳2か月（体重8.4kg）で右室流出路形成術が施行された．術直前に半減期標準型F IX製剤をボーラス（1,500 IU）投与，術中は持続（3.6 IU/kg/時）投与され，出血はわずかであった．F IX活性80％以上を目標に，術後7日の胸腔ドレーン抜去まで半減期標準型および延長型製剤が投与され，術後11日に退院した．3歳の現在, 外来で出血時投与法を続けている．
【症例2】女児．在胎37週，体重3278gで出生．VSDの診断で日齢42に当院に紹介された．体重増加は不良で，月齢5の心臓カテーテル検査でQp/Qs 1.9，平均肺動脈圧20mmHgであった．月齢9に手術が計画されたが，好中球270/μLと減少があり延期された．精査で自己免疫性好中球減少症（抗好中球抗体陰性）と診断された．月齢11（体重7.7kg）でVSD閉鎖術が施行された．術前々日と前日のG-CSF製剤（50μg/m2）投与で好中球13,370/μLと増加，抗菌薬（CEZ）は通常どおり投与された．術後も好中球数は維持され，感染症の合併なく術後18日に退院した．術後2か月の現在までG-CSF製剤の追加投与は行っていない．
【まとめ】新生児・乳幼児の開心術において，未診断の血液疾患は周術期に重大な合併症をきたしうる．安全に手術に臨むには早期診断と計画的治療が重要で，術前血液検査の異常があれば血液疾患を疑い精査する必要がある．
【症例1】男児．在胎37週，体重2442gで出生．日齢2に哺乳不良で前医に紹介され，CoA/VSDの診断でlipo-PGE1投与下に当院に転院した．PTは正常，APTT 74.1秒と延長していた．日齢７の大動脈弓再建術＋VSD閉鎖術中，出血が多く止血に難渋した．術後もAPTT延長は続き，第IX因子（F IX）活性低下（7.5％）と交差混合試験から血友病Bと診断され，F IX製剤の出血時投与法で経過観察された．その後，右室流出路狭窄が進行し，1歳2か月（体重8.4kg）で右室流出路形成術が施行された．術直前に半減期標準型F IX製剤をボーラス（1,500 IU）投与，術中は持続（3.6 IU/kg/時）投与され，出血はわずかであった．F IX活性80％以上を目標に，術後7日の胸腔ドレーン抜去まで半減期標準型および延長型製剤が投与され，術後11日に退院した．3歳の現在, 外来で出血時投与法を続けている．
【症例2】女児．在胎37週，体重3278gで出生．VSDの診断で日齢42に当院に紹介された．体重増加は不良で，月齢5の心臓カテーテル検査でQp/Qs 1.9，平均肺動脈圧20mmHgであった．月齢9に手術が計画されたが，好中球270/μLと減少があり延期された．精査で自己免疫性好中球減少症（抗好中球抗体陰性）と診断された．月齢11（体重7.7kg）でVSD閉鎖術が施行された．術前々日と前日のG-CSF製剤（50μg/m2）投与で好中球13,370/μLと増加，抗菌薬（CEZ）は通常どおり投与された．術後も好中球数は維持され，感染症の合併なく術後18日に退院した．術後2か月の現在までG-CSF製剤の追加投与は行っていない．
【まとめ】新生児・乳幼児の開心術において，未診断の血液疾患は周術期に重大な合併症をきたしうる．安全に手術に臨むには早期診断と計画的治療が重要で，術前血液検査の異常があれば血液疾患を疑い精査する必要がある．