講演情報
[III-P03-2-03]新生児・乳幼児期の開心術における血液疾患合併症予防の治療戦略
○片岡 功一1, 中川 直美1, 福嶋 遥佑1, 大西 佑治1, 岡本 健吾1, 守家 将平1, 鎌田 政博1,2, 久持 邦和3, 立石 篤史3, 東 健太3 (1.広島市立広島市民病院 循環器小児科, 2.たかの橋中央病院 小児循環器内科, 3.広島市立広島市民病院 心臓血管外科)
キーワード：
血液疾患、開心術、合併症
【はじめに】開心術に際して血液疾患の合併は周術期管理や予後に影響するが，報告は少ない．自験2例3回の開心術を通じて注意点を検討する．
【症例1】男児．在胎37週，体重2442gで出生．日齢2に哺乳不良で前医に紹介され，CoA/VSDの診断でlipo-PGE1投与下に当院に転院した．PTは正常，APTT 74.1秒と延長していた．日齢７の大動脈弓再建術＋VSD閉鎖術中，出血が多く止血に難渋した．術後もAPTT延長は続き，第IX因子（F IX）活性低下（7.5％）と交差混合試験から血友病Bと診断され，F IX製剤の出血時投与法で経過観察された．その後，右室流出路狭窄が進行し，1歳2か月（体重8.4kg）で右室流出路形成術が施行された．術直前に半減期標準型F IX製剤をボーラス（1,500 IU）投与，術中は持続（3.6 IU/kg/時）投与され，出血はわずかであった．F IX活性80％以上を目標に，術後7日の胸腔ドレーン抜去まで半減期標準型および延長型製剤が投与され，術後11日に退院した．3歳の現在, 外来で出血時投与法を続けている．
【症例2】女児．在胎37週，体重3278gで出生．VSDの診断で日齢42に当院に紹介された．体重増加は不良で，月齢5の心臓カテーテル検査でQp/Qs 1.9，平均肺動脈圧20mmHgであった．月齢9に手術が計画されたが，好中球270/μLと減少があり延期された．精査で自己免疫性好中球減少症（抗好中球抗体陰性）と診断された．月齢11（体重7.7kg）でVSD閉鎖術が施行された．術前々日と前日のG-CSF製剤（50μg/m2）投与で好中球13,370/μLと増加，抗菌薬（CEZ）は通常どおり投与された．術後も好中球数は維持され，感染症の合併なく術後18日に退院した．術後2か月の現在までG-CSF製剤の追加投与は行っていない．
【まとめ】新生児・乳幼児の開心術において，未診断の血液疾患は周術期に重大な合併症をきたしうる．安全に手術に臨むには早期診断と計画的治療が重要で，術前血液検査の異常があれば血液疾患を疑い精査する必要がある．
【症例1】男児．在胎37週，体重2442gで出生．日齢2に哺乳不良で前医に紹介され，CoA/VSDの診断でlipo-PGE1投与下に当院に転院した．PTは正常，APTT 74.1秒と延長していた．日齢７の大動脈弓再建術＋VSD閉鎖術中，出血が多く止血に難渋した．術後もAPTT延長は続き，第IX因子（F IX）活性低下（7.5％）と交差混合試験から血友病Bと診断され，F IX製剤の出血時投与法で経過観察された．その後，右室流出路狭窄が進行し，1歳2か月（体重8.4kg）で右室流出路形成術が施行された．術直前に半減期標準型F IX製剤をボーラス（1,500 IU）投与，術中は持続（3.6 IU/kg/時）投与され，出血はわずかであった．F IX活性80％以上を目標に，術後7日の胸腔ドレーン抜去まで半減期標準型および延長型製剤が投与され，術後11日に退院した．3歳の現在, 外来で出血時投与法を続けている．
【症例2】女児．在胎37週，体重3278gで出生．VSDの診断で日齢42に当院に紹介された．体重増加は不良で，月齢5の心臓カテーテル検査でQp/Qs 1.9，平均肺動脈圧20mmHgであった．月齢9に手術が計画されたが，好中球270/μLと減少があり延期された．精査で自己免疫性好中球減少症（抗好中球抗体陰性）と診断された．月齢11（体重7.7kg）でVSD閉鎖術が施行された．術前々日と前日のG-CSF製剤（50μg/m2）投与で好中球13,370/μLと増加，抗菌薬（CEZ）は通常どおり投与された．術後も好中球数は維持され，感染症の合併なく術後18日に退院した．術後2か月の現在までG-CSF製剤の追加投与は行っていない．
【まとめ】新生児・乳幼児の開心術において，未診断の血液疾患は周術期に重大な合併症をきたしうる．安全に手術に臨むには早期診断と計画的治療が重要で，術前血液検査の異常があれば血液疾患を疑い精査する必要がある．