講演情報
[P22-2-1]肛門管上皮内癌に伴う二次性肛門周囲パジェット病の1例
柴田 賢吾, 石塚 千紘, 今泉 健, 藤好 直, 大野 陽介, 市川 伸樹, 吉田 雅, 本間 重紀, 武冨 紹信 (国立大学法人北海道大学北海道大学病院消化器外科I)
【背景】肛門周囲皮膚Paget病は乳房外Paget病のまれな病型であり，アポクリン汗腺などの上皮内付属器新生物である一次性と，女性生殖器，直腸肛門など周囲臓器の腺癌が皮膚に進展した二次性である場合がある．今回当科で経験した肛門管上皮内癌に伴う二次性乳房外Paget病の症例を経験したため報告する．
【症例】76歳女性．既往に，直腸Rb腫瘍の治癒切除を18年前と3年前に内視鏡下に行っており，それぞれserrated Adenoma，Papillary carcinomaであった．肛門周囲の掻痒感を主訴に近医受診し，5cm大の乳頭状の皮疹を指摘され，生検で乳房外Paget病が疑われた．前医での精査では原発を道程できなかったため，精査加療目的および外科的切除目的で当科紹介となった．当院下部内視鏡検査で直腸Rb右壁に扁平上皮に接して絨毛状の8mm大の隆起病変を認め生検でadenocarcinomaの診断を得た．直腸癌，cT1bN0M0，cStageI，およびの二次性乳房外Paget病の術前診断で，ロボット支援下直腸切断術および皮膚病変の切除を施行．手術時間5時間6分，出血少量．経過は問題なく，術後15日目で退院した．病理結果は，P，type0-IIa，5mm，pap，pTis，ly0，v0，Pn0，PM0，DM0，RM0，N0，M0，pStage0．および，肛門管扁平上皮領域および肛門部皮膚の上皮にCK7陽性，CK20陽性，GCDFP-15陰性の異型細胞がPagetoid patternの増殖をしており，肛門管上皮内癌および二次性乳房外Paget病と診断した．
【考察】
肛門周囲の皮膚の二次性Paget病は通常，直腸遠位部または肛門の浸潤性腺癌と関連して発現する．肛門管上皮内癌に伴う二次性肛門周囲パジェット病は極めてまれであり，数例しか報告されていない．診断，治療方針はその希少性から確立はしておらず，文献的考察を加えて報告する．
【症例】76歳女性．既往に，直腸Rb腫瘍の治癒切除を18年前と3年前に内視鏡下に行っており，それぞれserrated Adenoma，Papillary carcinomaであった．肛門周囲の掻痒感を主訴に近医受診し，5cm大の乳頭状の皮疹を指摘され，生検で乳房外Paget病が疑われた．前医での精査では原発を道程できなかったため，精査加療目的および外科的切除目的で当科紹介となった．当院下部内視鏡検査で直腸Rb右壁に扁平上皮に接して絨毛状の8mm大の隆起病変を認め生検でadenocarcinomaの診断を得た．直腸癌，cT1bN0M0，cStageI，およびの二次性乳房外Paget病の術前診断で，ロボット支援下直腸切断術および皮膚病変の切除を施行．手術時間5時間6分，出血少量．経過は問題なく，術後15日目で退院した．病理結果は，P，type0-IIa，5mm，pap，pTis，ly0，v0，Pn0，PM0，DM0，RM0，N0，M0，pStage0．および，肛門管扁平上皮領域および肛門部皮膚の上皮にCK7陽性，CK20陽性，GCDFP-15陰性の異型細胞がPagetoid patternの増殖をしており，肛門管上皮内癌および二次性乳房外Paget病と診断した．
【考察】
肛門周囲の皮膚の二次性Paget病は通常，直腸遠位部または肛門の浸潤性腺癌と関連して発現する．肛門管上皮内癌に伴う二次性肛門周囲パジェット病は極めてまれであり，数例しか報告されていない．診断，治療方針はその希少性から確立はしておらず，文献的考察を加えて報告する．