講演情報
[P7-01]神経線維腫症1型を背景とした左内胸動脈瘤破裂の一例
*武田 友希1、鶴田 啓亮1、宮崎 敬太1、淺井 英樹1、川井 廉之1、福島 英賢1 (1. 奈良県立医科大学附属病院)
【はじめに】神経線維腫症1型(NF1)は17番目の染色体に異常を認める常染色体優生遺伝であり、3000～4000人に1人の割合で生じる。様々な血管病変と動脈瘤の破裂を起こした症例が報告されている。今回、NF1と椎骨動脈瘤破裂の既往があり、内胸動脈瘤の破裂を発症した症例を経験したので報告する。【症例】51歳の女性。突然の左頚部～背部痛のために救急要請された。来院時意識清明で血圧121/80mmHg、心拍数115回/分、呼吸回数20回/分、SpO2 99%(O2 6L/分)、体温36.6℃であった。胸腹部造影CTで左内胸動脈瘤を認め、周囲に血管外漏出像と大量血胸を認めた。NF1に合併した左内胸動脈瘤の破裂と診断した。気管挿管・人工呼吸管理後にコイル塞栓術を施行して止血した。第5病日に抜管しリハビリ加療後に第35病日に独歩で自宅退院となった。【考察】NF1で動脈瘤破裂を数回起こすことは極めて少ない。NF1の既往歴がある突然の疼痛を認めた場合、動脈瘤の破裂を念頭に診療をすべきであると考えられる。【結語】NF1で複数回の動脈瘤の破裂をきたした症例を経験した。