講演情報
[O26-5]Prader-Willi症候群集団外来卒業生を対象とした成人期の生活実態報告
○来住 美和子1, 澤田 優貴1, 小林 美和1, 大場 大樹1, 相良 真理子2, 小田 小百合2, 堀田 優稀2, 逆井 悦子2, 大橋 博文1 (1.埼玉県立小児医療センター 遺伝科, 2.埼玉県立小児医療センター 遺伝検査室)
【背景・目的】当センターでは先天異常症候群の包括的診療の一環として集団外来（情報提供と患者家族交流）を開催しているが、「成人期の生活」は参加者の関心の高いテーマである。2021年度のPrader-Willi症候群（PWS）集団外来で本テーマを取り上げ、本集団外来を卒業した成人期の患者・家族へアンケートを行い生活実態の情報を収集した。
【方法】PWS集団外来を卒業した20歳以上の24名を対象に、現在の生活状況に関するアンケートを郵送し、同封の封筒による返送によって回答を得た。
【結果】24名中9名(男性5名、女性4名)から回答を得た。年齢は20代が6名、30代が3名（20～35歳；平均28歳)であった。＜健康管理＞定期通院の診療科(複数回答)：小児科（大学病院；PWSの専門診療）7名、精神科3名、整形外科2名、内分泌代謝科1名、腎臓内科1名、定期通院なし1名。栄養・体重管理：定期栄養指導2名、家庭で管理7名。＜社会資源・地域連携＞生活：自宅8名、自宅とグループホーム併用1名。就労：福祉的就労7名、生活介護施設1名、非就労1名。＜楽しみ・趣味＞音楽やスポーツ。＜悩み＞問題行動や生活、親亡き後について。＜小児期のお子さんへのアドバイス＞食に関しての具体的アドバイスや育児へのエール。
【考察】集団外来参加者の終了後のアンケートで、回答者全員が成人期の情報が参考になったと回答した。2022年（今年）度は更に2疾患（Williams症候群、カブキ症候群）の集団外来でも成人期の生活についてのアンケートを実施予定である。先天異常症候群における移行医療の検討において、成人期の生活状況を把握しておくことは重要と考える。当センターでは20年以上にわたって集団外来を継続してきた。その参加者の情報を各疾患の自然歴情報として蓄積・整備していきたい。
【方法】PWS集団外来を卒業した20歳以上の24名を対象に、現在の生活状況に関するアンケートを郵送し、同封の封筒による返送によって回答を得た。
【結果】24名中9名(男性5名、女性4名)から回答を得た。年齢は20代が6名、30代が3名（20～35歳；平均28歳)であった。＜健康管理＞定期通院の診療科(複数回答)：小児科（大学病院；PWSの専門診療）7名、精神科3名、整形外科2名、内分泌代謝科1名、腎臓内科1名、定期通院なし1名。栄養・体重管理：定期栄養指導2名、家庭で管理7名。＜社会資源・地域連携＞生活：自宅8名、自宅とグループホーム併用1名。就労：福祉的就労7名、生活介護施設1名、非就労1名。＜楽しみ・趣味＞音楽やスポーツ。＜悩み＞問題行動や生活、親亡き後について。＜小児期のお子さんへのアドバイス＞食に関しての具体的アドバイスや育児へのエール。
【考察】集団外来参加者の終了後のアンケートで、回答者全員が成人期の情報が参考になったと回答した。2022年（今年）度は更に2疾患（Williams症候群、カブキ症候群）の集団外来でも成人期の生活についてのアンケートを実施予定である。先天異常症候群における移行医療の検討において、成人期の生活状況を把握しておくことは重要と考える。当センターでは20年以上にわたって集団外来を継続してきた。その参加者の情報を各疾患の自然歴情報として蓄積・整備していきたい。